英文名稱：Anti-Actin, alpha skeletal muscle?

中文名稱：肌動(dòng)蛋白α1抗體（ACTA1）

抗體來(lái)源：小鼠

克隆類型：?jiǎn)慰寺?/span>

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、鴨子

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:5000-20000 IHC-P=1:500-1000 IHC-F=1:500-1000 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：42kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACTA1: ?

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ACTS_HUMAN; Actin, alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1; ACTA1; ACTA; ASMA; CFTD; CFTD1; CFTDM; MPFD; NEM1; NEM2; NEM3; Actin alpha skeletal muscle; actin, alpha 1, skeletal muscle 1; actin, alpha 1, skeletal muscle; actina; actine; aktin; alpha Actin 1; alpha skeletal muscle Actin; alpha skeletal muscle; alpha-actin; Beta cytoskeletal actin; nemaline myopathy type 3. ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

產(chǎn)品介紹

該基因編碼的產(chǎn)物屬于肌動(dòng)蛋白家族，是一種高度保守的蛋白質(zhì)，在細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)、結(jié)構(gòu)和完整性中起著重要作用。α、β和γ肌動(dòng)蛋白亞型已被鑒定，α肌動(dòng)蛋白是收縮裝置的主要組成部分，而β和γ肌動(dòng)蛋白參與細(xì)胞運(yùn)動(dòng)的調(diào)節(jié)。這種肌動(dòng)蛋白是骨骼肌中發(fā)現(xiàn)的α肌動(dòng)蛋白。該基因突變可導(dǎo)致3型向列型肌病、先天性肌病（肌絲過(guò)細(xì)）、先天性肌病（帶核）、先天性肌病（纖維型比例失調(diào)）、導(dǎo)致肌纖維缺陷的疾病。[參考文獻(xiàn)編號(hào)：2008年7月]

功能：

肌動(dòng)蛋白是高度保守的蛋白質(zhì)，參與各種類型的細(xì)胞運(yùn)動(dòng)，在所有真核細(xì)胞中普遍表達(dá)。

Subunit：

球狀肌動(dòng)蛋白（g-肌動(dòng)蛋白）的聚合形成雙鏈螺旋形式的結(jié)構(gòu)絲（f-肌動(dòng)蛋白）。每個(gè)肌動(dòng)蛋白能與另外4個(gè)肌動(dòng)蛋白結(jié)合。在由acta1、cobl、gsn和tmsb4x組成的復(fù)合體中鑒定。與ttid相互作用。（通過(guò)其C端）與USP25相互作用；這種相互作用發(fā)生于所有USP25亞型，但對(duì)USP25亞型肌肉分化細(xì)胞。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架。

翻譯后修改：

通過(guò)化學(xué)（化學(xué)1，化學(xué)2或化學(xué)3）氧化Met-46和Met-49形成蛋氨酸亞砜，促進(jìn)肌動(dòng)蛋白絲解聚。化學(xué)1和化學(xué)2生成（R）-S-氧化物形式。MSRB1和MSRB2還原（R）-S-氧化物形態(tài)，促進(jìn)肌動(dòng)蛋白再聚合。

Lys-86（K84ME1）處的單甲基化調(diào)節(jié)肌動(dòng)蛋白-肌球蛋白相互作用和肌動(dòng)球蛋白依賴過(guò)程。alkbh4脫甲基是維持肌動(dòng)球蛋白動(dòng)力學(xué)所必需的，在細(xì)胞分裂和細(xì)胞遷移過(guò)程中支持正常的分裂溝的形成。

疾病：

線蟲性肌病3（NEM3）【MIM:161800】：一種線蟲性肌病。向列線肌病是一種肌肉疾病，其特征是嚴(yán)重程度和發(fā)作程度各不相同的肌肉無(wú)力，組織學(xué)檢查顯示肌肉纖維中有異常的線狀或桿狀結(jié)構(gòu)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

肌病，肌動(dòng)蛋白，先天性，肌絲過(guò)多（mpcetm）【mim:161800】：一種先天性肌肉疾病，組織學(xué)上以缺乏正常肌原纖維和線粒體的肌漿區(qū)域?yàn)樘卣鳎⒈幻芗募?xì)絲團(tuán)所取代。中心核、棒、紅色纖維參差不齊和壞死不存在。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

先天性肌病，纖維型不成比例（cftd）【mim:255310】：一種遺傳異質(zhì)性疾病，在骨骼肌活檢中，1型肌纖維與2型纖維相比有相對(duì)的肥大。然而，這些發(fā)現(xiàn)并不具體，可以在許多不同的肌病和神經(jīng)病條件下發(fā)現(xiàn)。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于肌動(dòng)蛋白家族。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠子宮）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過(guò)氧化氫阻斷內(nèi)源過(guò)氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（肌動(dòng)蛋白，α-骨骼肌）單克隆抗體（未結(jié)合）3330抗體孵育（3330）8 m-5e9），1:400，在4°C下過(guò)夜，接著是共軛二次20分鐘，然后DAB染色。

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